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Sommaire

Quelles sont les malformations congénitales des voies urinaires («anomalies des voies urinaires») ?

Au cours de leur croissance dans l’utérus, un petit nombre de bébés peuvent développer certaines anomalies dans leur système urinaire (les organes du corps qui produisent et évacuent l’urine). Ces anomalies sont connues sous le nom de « malformations congénitales des voies urinaires ».

Ce terme médical signifie en clair :

  • Congénital – une condition présente à partir du développement du fœtus.
  • Malformation – quand un organe se développe différemment de la normale.
  • Appareil urinaire – composé des reins, des uretères (canaux reliant les reins à la vessie), de la vessie et de l’urètre (petit canal qui transporte l’urine de la vessie à l’extérieur du corps).

Dans ce site, les malformations congénitales des voies urinaires sont appelées « anomalies des voies urinaires ».

Bien que les anomalies au niveau des voies urinaires soient rares, les plus courantes sont les suivantes :

  • l’hydronéphrose (prononcer ‘hi-dro-nee-fro-ze’)
    Cette affection se caractérise par la dilatation d’un ou des deux reins en raison de l’accumulation d’urine. Cela survient lorsque l’urine ne peut pas s’écouler du rein (ou des deux reins) vers la vessie, parfois à cause d’un blocage ou d’une infection urinaire.
  • Duplication de l’uretère, également appelée « duplication urétérale » (prononcer ‘du-pli-ka-sion-u-ree-tee-ral’).
    Dans ce cas, au lieu d’un seul uretère reliant le rein à la vessie, l’un des reins ou les deux, sont dotés d’un canal urétéral supplémentaire.
  • Urétérocèle (prononcer ‘u-ree-tee-ro-sel’)
    La partie inférieure de l’uretère s’élargit et forme une structure en forme de ballon à l’intérieur de la vessie.
  • L’uretère ectopique (prononcer ‘u-re-ter-ek-to-pik’)
    Une malformation où la partie supérieure de l’uretère n’est pas rattaché à l’endroit voulu  des voies urinaires ou de la vessie.
  • Reflux vésico-urétéral ” (prononcer ‘re-flu-vee-zy-ko-u-ree-tee-ral’), également appelé RVU
    Lors du reflux vésico-urétéral, de l’urine s’écoule de la vessie, remonte dans l’un ou les deux uretères, et parfois même dans le rein.

 

Ces anomalies des voies urinaires peuvent être découvertes lors d’une des échographies réalisées tout au long de votre grossesse. Apprendre que votre enfant à naître ou, si la maladie est diagnostiquée après la naissance, votre nouveau-né, a un problème médical quelconque, peut être une source d’inquiétude, mais il est important que vous sachiez que la plupart des enfants nés avec des anomalies de voies urinaires ne présentent aucun symptôme ou problème urinaire.

Structure habituelle de l'appareil urinaire

Les anomalies au niveau des voies urinaires peuvent être dues à des changements inexpliqués dans les gènes qui se produisent pendant le développement du bébé dans l’utérus. Dans de rares cas, elles peuvent être héritées (transmises) des parents.

Parfois, les anomalies des voies urinaires peuvent survenir parallèlement à des malformations congénitales (anomalies) dans d’autres parties du corps. Par exemple, il existe plus de 500 conditions médicales liées à des anomalies des voies urinaires.

Les tests médicaux, tels que les échographies régulières effectuées pendant la grossesse, peuvent identifier ces anomalies potentielles à un stade précoce afin qu’elles puissent être surveillées et traitées si nécessaire. S’il s’avère que votre enfant présente une anomalie au niveau de la structure des voies urinaires, une équipe de professionnels de santé spécialisés vous aidera, vous et votre famille, à faire en sorte que votre enfant reçoive les meilleurs soins et traitements possibles en fonction de ses besoins individuels.

Sur ce site web destiné aux patients, nous souhaitons vous fournir des informations détaillées sur les anomalies des voies urinaires, les options de traitement et les soins à long terme à envisager, afin de vous aider à vous sentir informé. Vous pouvez noter les questions que vous aimeriez poser à l’équipe médicale de votre enfant lors de votre prochain rendez-vous.

Gènes:
Les gènes sont comme des instructions qui indiquent à nos cellules comment croître et se développer, y compris comment former nos organes. Ils sont constitués d’une substance appelée ADN.

Héritées:
Les instructions sont transmises par nos parents, de sorte que nous héritons de certaines de leurs caractéristiques parce que nous recevons certains de leurs gènes.

Congénitales:
Les instructions sont transmises par nos parents, de sorte que nous héritons de certaines de leurs caractéristiques parce que nous recevons certains de leurs gènes. Congénital signifie développé dans l’utérus et présent dès la naissance.


Duplication urétérale

Qu’est-ce que la duplication urétérale ?

Une duplication urétérale (Prononcer ‘du-pli-ka-sion-u-reetee-ral’) est un autre terme pour désigner un dédoublement de l’uretère. L’enfant a 2 uretères (au lieu d’un) reliés à un seul rein. L’uretère supplémentaire peut être complètement séparé (on parle alors de duplication complète), ou commencer séparément mais se combiner avec l’uretère d’origine avant de s’attacher à la vessie (on parle alors de duplication incomplète).

 

Duplication complète
Duplication incomplète

Uretères:
Les uretères sont les canaux qui partent de chaque rein et vont jusqu’à la vessie.


Dans quelle mesure la duplication urétérale est-elle fréquente?

Les anomalies des voies urinaires sont rares, mais le type le plus courant est la duplication urétérale, qui touche environ 0,8 % de la population. La majorité des enfants atteints de cette malformation  ne présentent aucun symptôme et n’éprouvent aucun problème connexe, de sorte que l’enfant et ses parents ignorent très souvent l’existence de cette maladie.

Quels sont les symptômes de la duplication urétérale?

Bien que de nombreux enfants souffrant d’une duplication urétérale ne présentent aucun symptôme, certains peuvent souffrir d’infections des voies urinaires ou d’incontinence urinaire.

Infections des voies urinaires

En cas de duplication de l’uretère, jusqu’à 20 % des enfants peuvent présenter les symptômes de reflux vésico-urétéral (RVU) (Prononcer : ‘re-flu-vee-ziko-u-ree-tee-ral’), c’est-à-dire que l’urine s’écoule de la vessie et remonte  dans l’uretère jusqu’au rein. Le risque d’infection urinaire est alors plus élevé, car le reflux vésico-urétéral ralentit l’écoulement de l’urine et entraîne la remontée des bactéries dans les voies urinaires, au lieu de leur évacuation par l’urine via l’urètre (canal de l’urine). Cela peut provoquer des infections de la vessie ou des reins.

Les symptômes d’une infection urinaire comprennent une sensation de brûlure en urinant, un besoin fréquent d’aller aux toilettes pour uriner (les infections urinaires peuvent donner l’impression d’avoir besoin d’uriner tout le temps), des selles troubles ou malodorantes et des douleurs dans l’abdomen.

Cependant, chez les jeunes enfants et les nourrissons, l’identification d’une infection urinaire peut s’avérer plus difficile, car ils ne sont pas toujours en mesure de décrire leurs symptômes. Souvent, le principal d’entre eux est une forte fièvre soudaine ne s’accompagnant pas d’autres problèmes. Vous pouvez aussi remarquer que votre enfant est plus irritable ou qu’il ne veut pas manger autant que d’habitude.

La détection précoce d’une infection urinaire est très importante car elle permet de traiter rapidement l’infection, généralement à l’aide d’antibiotiques. Le traitement réduit considérablement le risque de problèmes rénaux. Les infections urinaires peuvent devenir graves si elles ne sont pas traitées.

Incontinence urinaire

L’incontinence urinaire est une difficulté à retenir l’urine dans la vessie. Cela peut entraîner des fuites d’urine ou un « accident » si l’enfant n’arrive pas à temps aux toilettes. Pour les enfants atteints de duplication urétérale, l’incontinence urinaire peut devenir chronique, mais cela dépend de la façon dont les uretères (les canaux qui relient les reins à la vessie) sont séparés et rattachés. L’équipe médicale sera en mesure de vous donner plus d’informations sur la situation particulière de votre enfant.

Quels sont les traitements existants pour la duplication urétérale ?

Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire. Toutefois, on peut envisager un traitement en fonction de circonstances spécifiques, telles que :

  • l’âge de votre enfant
  • les symptômes de votre enfant
  • l’écoulement de l’urine
  • leur fonction rénale et leurs antécédents médicaux.

Attendre et voir

Dans plus de 90 % des cas, le diagnostic de la duplication urétérale ne nécessite aucun traitement. Notamment s’il n’est question d’aucun symptôme et qu’il n’y a pas de risque significatif. Dans ce cas, votre médecin peut vous suggérer d’attendre et de voir ce qui se passe. Cela signifie qu’il faut surveiller la situation, en effectuant des contrôles réguliers afin que tout problème urinaire susceptible de survenir à l’avenir puisse être examiné rapidement.

Antibiotiques

Si votre enfant continue à souffrir d’infections urinaires à cause d’une duplication urétérale, votre médecin peut lui prescrire des antibiotiques pour éliminer les bactéries à l’origine de l’infection. Le traitement de l’infection permet également de remédier à l’inconfort que votre enfant peut ressentir à cause de l’infection urinaire.

Si votre enfant présente des symptômes d’infection urinaire, il est important d’informer rapidement votre médecin afin d’éviter des lésions rénales ou d’autres problèmes similaires.

Chirurgie

La nécessité d’une intervention chirurgicale dépend de la situation personnelle de votre enfant et des recommandations de l’équipe médicale. Les options thérapeutiques qui vous sont proposées peuvent être différentes selon l’endroit où vous vivez en Europe, car les pratiques en matière de soins de santé diffèrent d’un pays à l’autre. Votre médecin discutera avec vous de l’état de santé de votre enfant et vous présentera les différents traitements existants et recommandés, afin que vous puissiez prendre une décision en connaissance de cause..

Si la chirurgie est une option recommandée, votre médecin pourra discuter avec vous de certaines ou de toutes les procédures suivantes :

  • Réimplantation urétérale
  • Néphrectomie (prononcer : ‘nee-frek-to-mi’)
  • Urétéro-urétérostomie (prononcer : ‘u-ree-tee-ro-u-ree-tee-ros-to-mi’)

Ces types de chirurgie sont pratiqués sous anesthésie générale. Un médicament sera administré à votre enfant pour l’endormir. Ensuite, il ne ressentira rien et il ne se souviendra pas de l’opération après coup.

Après l’intervention, votre enfant sera emmené en salle de réveil et surveillé de près. L’équipe soignante lui donnera des instructions sur le soin des plaies, la gestion de la douleur et les éventuelles restrictions alimentaires ou d’activité. Il est important de suivre ces instructions pour que votre enfant se rétablisse bien.

Réimplantation urétérale

La chirurgie de réimplantation urétérale consiste à retirer l’uretère (ou les deux uretères) du mauvais endroit où il est fixé, puis à le reconnecter là où il faut afin que l’urine puisse s’écouler correctement dans les voies urinaires et dans la bonne direction. Cette procédure est utilisée pour traiter les blocages ainsi que le reflux vésico-urétéral.

Néphrectomie (prononcer ‘nee-frek–to-mi’)

La néphrectomie est l’ablation d’un rein ou, dans le cas de duplication urétérale, d’une partie d’un rein (néphrectomie partielle). Toutefois, elle n’est pas couramment pratiquée en cas de duplication urétérale.

La néphrectomie peut être envisagée dans les cas où un rein ne fonctionne pas et où, s’il n’a pas été enlevé, il pourrait nuire à la santé générale de votre enfant. Une néphrectomie partielle peut être envisagée si un problème est détecté dans une partie spécifique d’un rein. Dans ce cas, l’objectif est de résoudre le problème tout en préservant autant de tissu rénal sain que possible.

Urétero-urétérostomie (prononcer : ‘u-ree-tee-ro-sto-mi’)

Une urétero-urétérostomie est une intervention chirurgicale reconstructive qui consiste à relier entre eux les uretères dupliqués (supplémentaires) qui descendent du ou des rein(s). Elle est généralement pratiquée dans des cas spécifiques où il est nécessaire de réorienter l’écoulement de l’urine.

Urétérocèle

Qu’est-ce qu’une urétérocèle ?

L’ urétérocèle (prononcer ‘u-ree-tee-ro-sel’) est une affection dans laquelle une partie de l’uretère, le canal qui relie le rein à la vessie, forme un renflement ou une structure en forme de poche à l’intérieur de la vessie. Il existe deux types d’urétérocèle :

  • l’urétérocèle orthotopique, où le renflement est situé complètement à l’intérieur de la vessie.
  • L’urétérocèle ectopique, où le renflement s’étend à l’ouverture de la vessie ou à l’orifice de l’ urètre.
Urétérocèle orthopique
Urétérocèle ectopique

Les urétérocèles peuvent entraîner une accumulation d’urine dans la poche et engendrer des troubles désagréables.

Tous les enfants atteints d’urétérocèle ne présentent pas toujours avec des symptômes et, dans certains cas, la maladie n’est découverte qu’à l’occasion d’un examen médical ou d’une analyse d’urine plus tard dans la vie de l’enfant.

Quelle est la fréquence des urétérocèles?

Les urétérocèles sont assez rares, puisqu’elles touchent environ un enfant sur 4000. Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons, celles-ci étant 4 à 7 fois plus susceptibles d’en être atteintes. Environ 80 % des urétérocèles chez l’enfant sont liés à une duplication urétérale, en particulier ceux qui affectent la partie supérieure de l’ uretère.

Bien que les urétérocèles ne soient pas souvent détectées avant la naissance, cette pathologie peut provoquer une élargissement (gonflement) des voies urinaires de votre bébé, visible à l’échographie. Ce gonflement des voies urinaires peut être dû à une obstruction de l’écoulement de l’urine ou être le signe d’autres affections des voies urinaires.

L’équipe médicale surveillera de près tout gonflement des voies urinaires de votre futur bébé pendant votre grossesse. Ainsi, si elle détecte des problèmes potentiels, elle sera en mesure de fournir un soutien médical spécialisé afin que votre bébé reçoive les meilleurs soins et traitements possibles.

Duplication urétérale:
Une duplication urétérale est un autre terme pour désigner un dédoublement de l’uretère. L’enfant a deux uretères (au lieu d’un) reliés à un seul rein.

Uretères:
Les uretères sont les canaux qui partent de chaque rein et vont jusqu’à la vessie.

Quels sont les symptômes d’une urétérocèle?

En général, les urétérocèles de petite taille et non obstruées ne provoquent aucun trouble. Les symptômes d’une urétérocèle peuvent varier, mais se manifestent souvent comme suit:

Infections des voies urinaires

Lorsqu’une urétérocèle crée un renflement où l’urine peut s’accumuler, il peut en résulter une stagnation de l’urine, ce qui constitue un endroit idéal pour la prolifération des bactéries. Cela peut conduire à une infection urinaire. Le principal symptôme des jeunes enfants souffrant d’une infection urinaire est une forte fièvre. Les nourrissons et les enfants en bas âge peuvent ne pas présenter de symptômes spécifiques d’infection urinaire, tels que des douleurs à la miction, mais être irritables ou avoir du mal à s’alimenter. Les enfants de plus de 6 ans peuvent avoir souvent envie d’uriner, avoir des urines troubles ou nauséabondes, ou une gêne abdominale. Ils sont généralement capables de décrire leurs symptômes.

Si votre enfant souffre d’une infection urinaire, il est important de consulter rapidement votre médecin afin qu’il puisse lui prescrire des antibiotiques, si nécessaire. Les infections urinaires peuvent devenir graves si elles ne sont pas traitées.

Fréquence et urgence urinaires / Problèmes de vidange de la vessie

Lorsqu’une urétérocèle bloque l’écoulement normal de l’urine, elle peut entraîner une accumulation d’urine dans les reins, ce qui provoque une irritation et une inflammation. La vessie se contracte alors plus souvent. C’est pourquoi les enfants atteints d’urétérocèle peuvent avoir l’impression d’avoir envie d’uriner souvent et de manière urgente. Ils peuvent essayer de vider leur vessie plus souvent pour tenter de soulager la pression et l’inconfort qu’ils ressentent.

Hématurie (prononcer ‘hee-ma-tu-ri’)

L’hématurie est le terme médical désignant la présence de sang dans les urines. Ce symptôme est extrêmement rare dans l’enfance. Chez les enfants atteints d’urétérocèle, le renflement bloque l’écoulement normal de l’urine dans l’uretère, ce qui fait que l’urine reste bloquée dans l’ uretère ou le rein. Cela peut provoquer un gonflement, une inflammation et des saignements. L’augmentation de la pression dans le système urinaire peut entraîner la rupture des vaisseaux sanguins, ce qui peut être une autre cause de la présence de sang dans l’urine.

Quels sont les traitements existants pour les urétérocèles?

Le traitement d’une urétérocèle dépend de la gravité des symptômes de votre enfant et de la façon dont elle affecte ses reins. Il est important de prendre régulièrement des rendez-vous de suivi avec un médecin spécialiste pour gérer et surveiller la maladie.

Attendre et voir

Dans les cas bénins où les symptômes d’une urétérocèle n’entraînent pas de complications, une surveillance étroite par un médecin, avec des examens réguliers, peut être recommandée. C’est ce qu’on appelle une approche “attendre et voir”. Toutefois, si l’urétérocèle provoque chez votre enfant des infections urinaires ou des problèmes rénaux, les options thérapeutiques appropriées seront discutées avec vous.

Antibiotiques

Si votre enfant souffre régulièrement d’infections urinaires, votre médecin peut lui prescrire des antibiotiques. Ces médicaments traitent l’infection en cours et préviennent les futures récidives. Les antibiotiques éliminent les bactéries responsables de l’infection et aident votre enfant à se sentir mieux.

Il est important d’informer votre médecin de tout symptôme d’infection urinaire, afin de réduire les risques de lésions rénales ou d’autres complications.

Chirurgie

Le médecin de votre enfant peut recommander une intervention chirurgicale pour traiter l’urétérocèle. Les options thérapeutiques qui vous seront proposées dépendront de la situation personnelle de votre enfant et de l’endroit où vous vivez en Europe, car les pratiques en matière de soins de santé diffèrent d’un pays à l’autre. Votre médecin discutera avec vous de toutes les options thérapeutiques proposées, des résultats potentiels et des risques éventuels. Toute recommandation qu’il fera sera basée sur une évaluation minutieuse de la situation médicale de votre enfant.

Dans la majorité des cas, l’opération est réalisée sous anesthésie générale. Un médicament sera administré à votre enfant pour l’endormir. Ensuite, il ne ressentira rien et il ne se souviendra pas de l’opération après coup.

Après l’intervention, votre enfant sera emmené en salle de réveil et surveillé de près. L’équipe soignante lui donnera des instructions sur le soin des plaies, la gestion de la douleur et les éventuelles restrictions alimentaires ou d’activité. Il est important de suivre ces instructions pour que votre enfant se rétablisse bien.

Décompression endoscopique

Cette opération consiste à faire passer par l’urètre (conduit urinaire) un tube fin dont l’extrémité est munie d’une caméra, appelé endoscope, pour atteindre l’urétérocèle.

Le médecin utilise l’endoscope pour voir l’urétérocèle. Il peut également l’utiliser pour faire une petite incision dans l’urétérocèle à l’aide d’un laser médical. Les ouvertures créées par le laser permettent à l’urine piégée de s’écouler correctement dans la vessie, ce qui élimine le blocage et empêche l’accumulation d’urine.

Décompression endoscopique de l'urétérocèle ectopique

Les procédures de décompression endoscopique comportent un risque de reflux vésico-urétéral (Prononcer ‘re-flu-vee-zi-ko-u-ree-tee-ral’) (l’urine s’écoule de la vessie et remonte dans les uretères ou les reins). Cela peut se produire si une ponction ou une coupure est pratiquée dans le système urinaire au cours de l’intervention. Si le reflux devient un problème, une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire.

Dans le cas d’une ponction, l’urine peut refluer par le point d’incision, mais cela est moins probable. De même, en cas de coupure pendant la procédure (ce qui arrive dans 40 % des cas), l’urine peut refluer par cette incision.

Réimplantation urétérale

Cette opération est pratiquée lorsqu’une urétérocèle provoque des blocages urinaires graves ou des infections urinaires fréquentes.

Le chirurgien pratique une petite incision dans la partie inférieure de l’abdomen pour atteindre la vessie, puis sectionne avec précaution l’uretère altéré de la vessie et le repositionne afin d’améliorer l’écoulement de l’urine des reins vers la vessie et d’empêcher tout blocage ou reflux de l’urine.

Au cours de l’intervention, le chirurgien retire également l’urétérocèle.

Reconstruction primaire totale

La reconstruction primaire totale est une intervention chirurgicale majeure qui consiste à retirer l’urétérocèle et à reconstruire l’uretère et la vessie afin d’assurer un écoulement correct de l’urine. Cette intervention est généralement recommandée pour les urétérocèles très volumineuses et ectopiques qui causent des problèmes de vidange de la vessie, ou si d’autres méthodes de traitement ont échoué.

L’intervention consiste pour le chirurgien à pratiquer une petite incision dans le bas de l’abdomen et la région pelvienne pour accéder à l’uretère et à la vessie. L’urétérocèle est ensuite retirée et l’uretère et la vessie sont reconstruits afin d’améliorer l’écoulement de l’urine et de prévenir de futurs blocages ou reflux.

Néphro-urétérectomie (partielle) (prononcer : ‘nee-fro-ree-tee-rek-to-mi’)

Cette opération est pratiquée lorsqu’un rein (ou une partie du rein) est à l’origine de problèmes tels qu’hypertension artérielle, infections urinaires graves, calculs rénaux, mauvais fonctionnement ou si le problème est trop important pour être traité par d’autres méthodes. L’opération consiste à retirer le rein, l’ensemble de l’uretère qui le relie à la vessie et un petit morceau de vessie à l’endroit où l’uretère et la vessie se rejoignent, y compris l’urétérocèle.

Cette procédure peut être réalisée de manière peu invasive, par exemple par laparoscopie/chirurgie robotique, où de petites incisions sont pratiquées et des instruments chirurgicaux sont introduits, plutôt que par une chirurgie ouverte (qui implique une grande incision dans l’abdomen).

La néphro-urétérectomie partielle est considérée comme une intervention chirurgicale majeure et la période de rétablissement peut varier d’une personne à l’autre. Pendant la période de convalescence, il peut vous être conseillé de limiter les activités physiques de votre enfant pour faciliter le processus de guérison. Grâce au développement des nouvelles technologies, cette intervention peut désormais être réalisée de manière peu invasive, grâce à la laparoscopie ou à la chirurgie robotique dans les hôpitaux qui disposent de ces équipements. Ces méthodes permettent un temps de récupération plus court et moins d’inconfort après l’opération.

Uretère ectopique

Qu’est-ce qu’un uretère ectopique?

On parle d’ uretère ectopique (prononcer : ‘u-re-ter-ek-to-pik lorsque l’ uretère n’est pas relié à la vessie à l’endroit habituel. À la place, il peut être relié à différents endroits, tels que le vagin ou l’urètre (le petit canal qui part de la vessie et en sort). Cette anomalie entraîne souvent une accumulation d’urine celle-ci ne pouvant pas s’écouler comme elle le devrait. Cela peut être source des problèmes tels que l’hypertrophie de l’uretère, qui se manifeste par un gonflement de l’uretère.

Les uretères ectopiques peuvent augmenter le risque d’infections urinaires ou d’incontinence urinaire (perte incontrôlée d’urine).

Structure habituelle du système
Système ectopique

Quelle est la fréquence des uretères ectopiques ?

L’uretère ectopique est une maladie rare qui touche environ 10 enfants sur 19 000. Elle est plus souvent diagnostiquée chez les filles, car elle tend à avoir un impact plus important sur leur santé et leur bien-être. Par exemple, chez les filles, l’uretère ectopique peut être rattaché à un endroit inhabituel, comme le vagin, ce qui peut engendrer une incontinence urinaire.

Un uretère ectopique est également plus fréquemment observé chez les enfants qui sont atteints de duplication urétérale. Dans certains cas, les enfants souffrant d’un uretère ectopique peuvent ne présenter aucun symptôme, ce qui rend difficile la détermination du nombre réel d’enfants atteints de cette pathologie.

On parle de duplication urétérale lorsque l’enfant a deux uretères reliés à un seul rein, au lieu d’un seul uretère. L’uretère supplémentaire peut être complètement séparé (duplication complète), ou commencer séparément mais se combiner pour créer un canal unique qui s’attache à la vessie (duplication incomplète).

Quels sont les symptômes de l’uretère ectopique ?

De nombreux enfants ayant un uretère ectopique ne présentent aucun symptôme, mais les symptômes suivants sont des symptômes connus de la maladie:

Infections des voies urinaires

Les uretères ectopiques peuvent ralentir l’écoulement de l’urine, augmentant ainsi le risque que des bactéries atteignent les reins ou la vessie et, par conséquent, le risque de développer une infection urinaire. Il est important de connaître les signes d’une infection urinaire, car un traitement médical rapide est nécessaire pour éviter que les reins ne soient endommagés.

Chez les enfants de plus de 6 ans, les symptômes peuvent inclure une sensation de brûlure lors de la miction, une envie fréquente d’uriner, une urine trouble ou malodorante et une gêne au niveau de l’abdomen.

Il peut être très difficile d’identifier une infection urinaire chez les jeunes enfants et les bébés, car ils ne semblent pas présenter ces symptômes ou ont uniquement une forte température. Cependant, il est possible que votre enfant soit plus agité ou ne mange plus si bien. Si vous pensez qu’il souffre d’une infection urinaire, il est important de l’emmener voir son médecin pour obtenir un diagnostic et, si nécessaire, se faire prescrire des antibiotiques.

Incontinence urinaire

Chez les filles, un uretère ectopique peut être attaché au vagin ou à l’ urètre et ne pas être fixé près du muscle qui contrôle l’écoulement de l’urine. Cela peut provoquer une incontinence urinaire, ce qui signifie que votre enfant peut avoir des difficultés à se retenir d’uriner et risque d’avoir des fuites accidentelles.

Bien que les garçons puissent souffrir d’incontinence urinaire, il est peu probable qu’elle soit causée par un uretère ectopique.

Quels sont les traitements existants pour l’uretère ectopique ?

Le type de traitement proposé dépend de l’affection en cause, de l’âge de l’enfant, de l’ensemble des symptômes, du débit urinaire, de la fonction rénale et des antécédents médicaux.

Antibiotiques

Si votre enfant continue à avoir des infections urinaires, votre médecin peut lui prescrire des antibiotiques. Ces derniers ont pour effet d’éliminer les bactéries responsables de l’infection et d’aider à réduire l’inconfort. Il est important de signaler à votre médecin tout symptôme d’infection urinaire que présente votre enfant, afin de réduire le risque de lésions rénales ou d’autres complications.

Chirurgie

La chirurgie de l’uretère ectopique est réalisée sous anesthésie générale. Un médicament sera administré à votre enfant pour l’endormir. Ensuite, il ne ressentira rien et il ne se souviendra pas de l’opération après coup.

Après l’intervention, votre enfant sera emmené en salle de réveil et surveillé de près. L’équipe soignante lui donnera des instructions sur le soin des plaies, la gestion de la douleur et les éventuelles restrictions alimentaires ou d’activité. Il est important de suivre ces instructions pour que votre enfant se rétablisse bien.

Urétéropyélostomie (prononcer : ‘u-ree-tee-ro-piee-los-to-mi’)

Si les uretères ectopiques provoquent des blocages ou d’autres problèmes urinaires, votre médecin peut vous recommander une urétéropyélostomie. Le but de cette opération est de créer une connexion directe entre l’uretère ectopique et une partie spécifique du rein appelée « pelvis rénal », afin d’aider l’urine à s’écouler correctement du rein vers la vessie. Cette option peut être choisie dans les cas de duplication urétérale ou lorsqu’une personne a des problèmes spécifiques au niveau de la partie inférieure de l’uretère.

Urétéropyélostomie

Réimplantation urétérale

Cette opération est pratiquée lorsque les uretères ectopiques entraînent des complications sérieuses.

Le chirurgien pratique une petite incision dans la partie inférieure de l’abdomen pour accéder à la vessie et détache avec précaution l’uretère altéré de la vessie, puis le déplace pour le fixer à un nouvel endroit afin d’améliorer l’écoulement de l’urine des reins vers la vessie et d’empêcher tout blocage ou reflux d’urine.

Néphro-urétérectomie partielle (prononcer : ‘nee-fro-u-ree-tee-rek-to-mi’) (uniquement en cas de duplication urétérale)

La néphro-urétérectomie partielle est une opération qui consiste à retirer une partie du rein et l’un des uretères, si le rein et l’uretère ne fonctionnent pas correctement. Le but de l’opération est d’améliorer le fonctionnement du rein et de prévenir toute autre complication.

Au cours de l’intervention, le chirurgien pratique une petite incision dans l’abdomen ou sur le côté du corps pour accéder au rein. Il identifie et retire la partie du rein qui pose problème, ainsi que l’uretère qui y est relié.

Urétéro-urétérostomie (prononcer : ‘u-ree-tee-ro-u-ree-tee-ro-sto-mi’) (uniquement en cas de duplication urétérale)

Si un uretère ectopique cause des problèmes en drainant l’urine dans l’urètre, les organes reproducteurs ou d’autres zones, votre médecin peut vous recommander une urétéro-urétérostomie. Cette intervention consiste pour le chirurgien à relier les deux extrémités du même uretère au bon endroit, ce qui permet à l’urine de s’écouler correctement du rein vers la vessie.

Cette intervention vise à améliorer l’écoulement de l’urine, à prévenir les complications et à protéger le rein.

Reflux vésico-urétéral (RVU)

Qu’est-ce que le reflux vésico-urétéral?

Le reflux vésico-urétéral souvent abrégée en RVU, est une affection au cours de laquelle l’urine remonte de la vessie, dans l’un ou les deux uretères et, dans les cas les plus graves, jusqu’aux reins. Elle survient lorsque la valve qui empêche habituellement l’urine de s’écouler de la vessie vers l’arrière est affaiblie ou ne fonctionne pas correctement.

L’urine est un déchet et n’est pas censée remonter dans le système urinaire. Lorsqu’elle remonte par les voies urinaires, elle peut engendrer des problèmes tels qu’une infection et un endommagement des reins.

Reflux vésico-urétéral

Quelle est la fréquence du reflux vésico-urétéral?

Environ 2 % des nouveau-nés souffrent de RVU. Seuls quelques enfants présentent des symptômes perceptibles. Au fur et à mesure que les enfants grandissent et que la vessie se développe, le diagnostic de cette pathologie devient moins fréquent.

Le RVU est parfois découvert à l’occasion d’un examen médical tel qu’un scanner effectué pour d’autres symptômes ou une autre pathologie. Il est plus fréquemment observé chez les enfants qui présentent des anomalies congénitales au niveau des reins ou d’autres parties du système urinaire, comme la duplication urétérale, une urétérocèle et un uretère ectopique.

On constate que le RVU est la première cause d’infection chez 30 à 50 % des enfants subissant des examens médicaux pour des infections urinaires répétées.

Si votre enfant est diagnostiqué comme souffrant d’un RVU, son médecin vous indiquera si un traitement ou des examens complémentaires sont nécessaires.

Duplication urétérale:
Une duplication urétérale est un autre terme pour désigner un dédoublement de l’uretère. L’enfant a deux uretères (au lieu d’un) reliés à un seul rein.

Urétérocèle:
On parle d’urétérocèle lorsque la partie inférieure de l’uretère s’élargit, formant une poche à l’intérieur de la vessie.

uretère ectopique:
On parle d’uretère ectopique lorsque l’uretère se fixe ailleurs dans les voies urinaires ou la vessie.


Quels sont les symptômes du reflux vésico-urétéral ?

En général, le reflux vésico-urétéral ne provoque aucun symptôme particulier, mais le plus courant est l’infection urinaire. Chez les jeunes enfants et les bébés, une infection urinaire peut être difficile à identifier. Le signe le plus courant est une forte fièvre. Par ailleurs, l’enfant peut sembler irritable ou refuser de s’alimenter.

Chez les enfants plus âgés, les signes d’une infection urinaire sont plus faciles à déceler : sensation de brûlure lors de la miction, envie fréquente d’uriner, urine trouble ou nauséabonde, et gêne abdominale. Un enfant plus âgé sera également en mesure de vous indiquer ses symptômes.

Si votre enfant souffre d’une infection urinaire, votre médecin lui prescrira des antibiotiques. Si vous pensez qu’il souffre d’une infection urinaire, il est important de consulter rapidement un médecin pour qu’il soit soigné. Les infections qui ne sont pas traitées peuvent se propager jusqu’aux reins et provoquer des infections graves.

Quels sont les problèmes engendrés par le reflux vésico-urétéral ?

Les enfants atteints de RVU peuvent souffrir d’infections urinaires à répétition, qui nécessitent un traitement et des examens, car des infections répétées peuvent provoquer des lésions rénales. Le médecin de votre enfant sera en mesure de vous conseiller sur la gravité de l’affection et sur la manière de la prendre en charge.

Pour évaluer le RVU de votre enfant, les médecins ont recours à une série de tests médicaux leur permettant d’évaluer plus en détail sa fonction rénale (rein ou urine). Ces examens comprennent des scanners tels que la scintigraphie rénale à l’acide dimercaptosuccinique (DMSA), qui consiste en l’injection d’un colorant traceur sûr dans le bras de votre enfant. Ce colorant passe dans le sang et dans les reins, et fait apparaître les zones cicatricielles sur le scanner, ce qui permet aux médecins de vérifier si le RVU a endommagé les reins de votre enfant.

Les résultats de ces tests sont utilisés par les médecins pour diagnostiquer et évaluer le degré de gravité de la maladie et pour déterminer la meilleure façon de la traiter.

D’autres examens peuvent être nécessaires si les premiers tests et scanners ne fournissent pas toutes les informations dont le médecin a besoin pour poser un diagnostic. Il s’agit notamment d’examens visant à exclure d’autres pathologies.

Le médecin de votre enfant discutera avec vous de tous les examens nécessaires pour établir un diagnostic, à chaque étape, afin que vous compreniez quels examens sont proposés, pourquoi et ce qu’ils impliquent, ainsi que les risques éventuels qu’ils comportent.

Quels sont les traitements existants pour le reflux vésico-urétéral ?

Antibiotiques

Votre médecin peut vous prescrire des antibiotiques pour traiter ou prévenir les infections causées par les infections urinaires. Les antibiotiques ont pour effet d’éliminer les bactéries à l’origine de l’infection et contribuent à réduire la gêne associée aux infections urinaires.

Il est important de signaler à votre médecin tout symptôme d’infection urinaire dont souffre votre enfant afin de réduire le risque de lésions rénales ou d’autres complications.

Rééducation de la vessie

Si l’enfant est propre, la rééducation de la vessie et le traitement de tout problème vésical peuvent contribuer à abaisser la pression dans la vessie et à traiter efficacement le RVU.

Chirurgie

La chirurgie du RVU est généralement basée sur la correction des anomalies urinaires sous-jacentes. Les interventions peuvent consister à réparer ou à modifier les uretères afin de corriger le reflux urinaire et de prévenir le RVU. L’intervention chirurgicale proposée dépendra de facteurs tels que la gravité de l’affection et le risque d’aggravation des lésions rénales.

La chirurgie du RVU est réalisée sous anesthésie générale. Un médicament sera administré à votre enfant pour l’endormir. Ensuite, il ne ressentira rien et il ne se souviendra pas de l’opération après coup.

Après l’intervention, votre enfant sera emmené en salle de réveil et surveillé de près. L’équipe soignante lui donnera des instructions sur le soin des plaies, la gestion de la douleur et les éventuelles restrictions alimentaires ou d’activité. Il est important de suivre ces instructions pour que votre enfant se rétablisse bien.

Traitement endoscopique du RVU

Cette procédure consiste à enfiler un implant synthétique (fabriqué) dans l’urètre à l’aide d’un endoscope (un outil chirurgical long et étroit dont l’extrémité est munie d’une caméra). Ce traitement est peu invasif (il ne nécessite aucune incision de la peau) car il utilise l’ouverture existante de l’urètre.

Le traitement endoscopique à l’aide d’un implant peut être un moyen efficace de restaurer le mécanisme de la valve de la vessie sans avoir recours à la chirurgie ouverte (où le chirurgien ouvre la peau).

L’hospitalisation est de courte durée et le risque de complications est faible, car il n’y a pas d’incision de la peau et donc pas de cicatrice après l’opération.

Le médecin de votre enfant évaluera ses besoins spécifiques et vous fournira les informations et les conseils nécessaires pour prendre une décision concernant cette option de traitement si elle vous est proposée.

Réimplantation urétérale

Cette intervention chirurgicale est généralement pratiquée lorsque le RVU est grave et entraîne des complications importantes, comme des infections urinaires fréquentes ou lorsqu’il continue à poser des problèmes même après un traitement endoscopique.

Lors de ce type d’intervention, le chirurgien pratique une petite incision dans la partie inférieure de l’abdomen pour atteindre la vessie, puis il sectionne avec précaution l’uretère qui ne fonctionne pas correctement et le repositionne en le fixant à un autre endroit de la vessie, rétablissant ainsi le mécanisme de la valve afin que le flux d’urine soit correctement contrôlé.

Cette opération peut être réalisée de manière peu invasive, par exemple par laparoscopie ou par chirurgie robotique (qui ne nécessite que de petites incisions, plutôt qu’une chirurgie ouverte qui impliquerait une ouverture de la peau) dans les hôpitaux qui disposent de ces équipements.

Ces informations ont été rédigées par l’Association européenne d’urologie (European Association of Urology (EAU)), en collaboration avec ERN eUROGEN, en octobre 2023.

Ce chapitre contient des informations générales sur les malformations congénitales des voies urinaires. Si vous avez des questions spécifiques concernant la situation médicale de votre enfant, vous devez consulter votre médecin ou un autre professionnel de santé. Aucun site Internet ni aucune brochure ne peut remplacer une conversation personnelle avec votre médecin.

Collaborateurs :

  • Dr Bernhard Haid, Linz (AT), EAU Groupe de travail sur l’urologie pédiatrique
  • Pr Dr M.S. Silay, Istanbul (TR), EAU Groupe d’experts en urologie pédiatrique
  • Pr Guy Bogaert, Louvain (BE), EAU Groupe d’experts en urologie pédiatrique