Nieru vēža cēloņus bieži ir grūti noteikt. Vispārējie riska faktori ir smēķēšana un aptaukošanās.
Potenciāls riska faktors ir arī pirmās pakāpes radinieka saslimšana ar nieru vēzi vai paaugstināts asinsspiediens. Nieru vēža attīstības risku var samazināt, ieviešot noteiktas izmaiņas dzīvesveidā, no kurām vissvarīgākā ir smēķēšanas atmešana un veselīgs dzīvesveids.