Ačkoliv nádorové onemocnění ledvin je většinou asymptomatické, přibližně 1 z 10 lidí má příznaky jako bolest v boku nebo krev v moči. Toto by mohla být známka toho, že choroba pokročila. Někteří lidé mohou mít také tzv. paraneoplastické syndromy. Jedná se o reakce těla na kterýkoliv typ rakoviny a mohou zahrnovat vysoký krevní tlak, úbytek hmotnosti, horečku, anémii, úbytek svalové hmoty a ztrátu chuti k jídlu. Syndromy častěji asociované s nádorovým onemocněním ledvin zahrnují změny v jaterních enzymech a krevních destičkách. Tyto změny jsou zjištěny během testů, ale normálně nezpůsobují žádné symptomy.
Bolest kostí nebo přetrvávající kašel mohou být známky toho, že se nádor rozšířil. Toto je známé jako metastatické onemocnění.
