Urachuskarzinom

Was ist ein Urachuskarzinom?

Ein im Urachus beginnendes Wachstum von Krebszellen wird als Urachuskarzinom bezeichnet.

Was ist der Urachus?

Der Urachus ist eine tubenartige Struktur, die sich in der Embryonalphase entwickelt. Bis zur Geburt verbindet er die Nabelschnur mit der Harnblase. Nach der Geburt bildet sich der Urachus für gewöhnlich in ein kleines Band zurück. Dennoch lassen sich Spuren des Urachus (auch als Urachus Residuum bezeichnet) bei bis zu einem Drittel der Erwachsenen nachweisen. Normalerweise verursachen sie keinerlei Beschwerden.

Risikofaktoren für die Entwicklung eines Urachuskarzinoms

Ein Risiko, ein Urachuskarzinom zu entwickeln, besteht, wenn ein Teil des Urachus oder der gesamte Urachus erhalten bleiben. Jahrelange chronische Entzündungen und Umbauprozesse oder möglicherweise übrig gebliebene embryonale Zellen können ein Urachuskarzinom verursachen.

Anzeichen für einen erhalten gebliebenen Urachus sind:

  • Wiederkehrende Entzündungen des Nabels oder der Harnblase
  • Schleimproduktion des Nabels oder der Blase
  • Nabelbruch , der nicht als erhaltener Urachus erkannt wurde

Weitere Risikofaktoren wurden bisher nicht identifiziert.

Das Urachuskarzinom kommt sehr selten vor. Pro Jahr entwickelt einer von etwa einer Million Menschen ein Urachuskarzinom, abhängig von der Region der Welt. Die Krankheit scheint in Europa weniger verbreitet zu sein, als beispielsweise in Japan. Statistisch gesehen sind mehr Männer von einem Urachuskarzinom betroffen als Frauen. Die meisten Patienten werden im Alter von 50-59 Jahren diagnostiziert.

Aufgrund seiner Lokalisation, kann ein Urachuskarzinom in die Bauchwand und die Bauchhöhle wachsen. Häufig wächst es in das Blasendach hinein. Ein Urachuskarzinom kann über eine lange Zeit wachsen, bevor es Beschwerden verursacht. Deshalb wird es oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt.

Abb. 1: Anatomische Darstellung eines intakten (persistierenden) Urachus. Diese Situation ist bei Erwachsenen sehr selten. Wenn Reste des Urachus erhalten bleiben, handelt es sich in der Regel um Teile oder mikroskopisch kleine Reste.
Abb. 1: Anatomische Darstellung eines intakten (persistierenden) Urachus. Diese Situation ist bei Erwachsenen sehr selten. Wenn Reste des Urachus erhalten bleiben, handelt es sich in der Regel um Teile oder mikroskopisch kleine Reste.
Abb. 2: Teilweise erhaltener Urachus mit Öffnung nach außen, nach innen verschlossen.
Abb. 2: Teilweise erhaltener Urachus mit Öffnung nach außen, nach innen verschlossen.
Abb. 3: Teilweise erhaltener Urachus mit Öffnung nach innen, nach außen verschlossen.
Abb. 3: Teilweise erhaltener Urachus mit Öffnung nach innen, nach außen verschlossen.
Abb. 4: Urachuszyste.
Abb. 4: Urachuszyste.

Symptome

Symptome des Urachuskarzinoms machen sich bemerkbar, wenn die Krebszellen in benachbarte Gewebe oder Organe einwachsen (fortgeschrittenes Stadium).

Mögliche Symptome:

  • Blut im Urin (Hämaturie)
  • Schmerzen
  • Blasenreizung
  • Wiederkehrende Blaseninfektionen
  • Schleim im Bauchnabel (umbilikaler Ausfluss) oder im Urin (Mukusurie)

Diagnostik

Die Diagnose des Urachuskarzinoms stützt sich im Allgemeinen auf:

  • Blut im Urin
  • einen Tumor außerhalb, in der Mitte von oder auf dem Dach der Harnblase
  • Schleimproduzierende Zellen im Tumorgewebe

Körperliche Untersuchung und Bildgebung

Eine erste Diagnostik umfasst eine körperliche Untersuchung, Ultraschall des Bauchraums und einen Urintest (Harnröhrenabstrich). Für das Vorliegen eines Urachuskarzinoms sprechen ein Tumor außerhalb der Harnblase, in ihrer Mitte oder am Blasendach sowie der Nachweis von Blut im Urin.

Transurethrale Resektion (TUR)

Wenn der Verdacht besteht, dass ein Urachuskarzinom vorliegt, ist die feingewebliche Untersuchung unter dem Mikroskop der nächste Schritt (Histologie). Um das Gewebe für diese Untersuchung zu gewinnen, muss ein chirurgischer Eingriff durchgeführt werden.

Diagnostische Bildgebung

Ultraschall Eine Ultraschalluntersuchung wird von außerhalb des Körpers durchgeführt (nicht-invasiv) und nutzt hochfrequente Schallwellen, um ein Bild des Körperinneren zu erzeugen.
Computertomografie (CT) Diese bildgebende Technik liefert eine Serie von Röntgenbildern des Körpers.
Magnetresonanztomografie (MRT) Die Magnetresonanz-Bildgebung verwendet starke Magnetfelder und Radiowellen, um Bilder des Körpers zu erzeugen.

Die Transurethrale Resektion (TUR) ist der am besten zugängliche Weg, eine Gewebeprobe aus der Harnblase zu gewinnen. Die TUR wird mit einem starren Endoskop durchgeführt, das durch die Harnröhre in die Blase eingeführt wird. Die Gewebeprobe wird mit dem Endoskop entfernt. Der Patient schläft während dieser Prozedur (Vollnarkose).

Zeigt die feingewebliche Untersuchung schleimproduzierende Krebszellen (muzinöse Histologie) zeigt, wird die Diagnose unter Berücksichtigung der Befunde der Bildgebung gestellt.

Klassifikation

Ihr Arzt wird den Schweregrad und die Aggressivität des Urachuskarzinom klassifizieren. Ein Krebsstadium wird bestimmt anhand von:

  • der feingeweblichen Untersuchung der Gewebeprobe
  • der Tumorgröße und dem Befund, ob er sich auf benachbarte Organe oder Gewebe ausgebreitet hat
  • dem Befund, ob sich Krebszellen auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet haben (Metastasen)

Die Einteilung (Klassifikation) nach Krebsstadien hilft bei der Behandlungsplanung und der Vorhersage des weiteren Verlaufs (Prognose).

Abb. 5: Urachuskarzinom
Abb. 5: Urachuskarzinom

Behandlung

Das Urachuskarzinom wird oft in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert.

Basierend auf Ihrem Krankheitsstadium und dem prognostizierten Verlauf, kann die empfohlene Behandlungsstrategie die folgenden Verfahren umfassen:

  • Operation
  • Chemotherapie
  • Palliativmedizin

Die empfohlene Behandlung und die Vorhersage des Verlaufs beruhen auf dem Stadium Ihrer Krebserkrankung. Der vorgesehene Therapieansatz sollte in einem fachübergreifenden Tumorboard zur Diskussion gestellt werden. Diese Fachkonferenz besteht aus Experten verschiedener Fachgebiete. Sie diskutieren ihre unterschiedlichen professionellen Einschätzungen, um die richtige Therapie für jeden einzelnen Krebspatienten zu planen.

Operation

Entfernung des Tumors

Die chirurgische Entfernung eines Urachuskarzinoms wird empfohlen, wenn sich der Tumor nicht auf andere Gewebe oder Organe ausgebreitet hat. Der Tumor wird mitsamt dem umgebenden Gewebe im Bauchraum, dem Nabel und dem Blasendach entfernt, um sicherzustellen, dass keine Krebszellen zurückbleiben.

In seltenen Fällen, müssen Teile der Harnblase oder das komplette Organ entfernt werden. Die Beckenlymphknoten sollten entfernt werden, wenn die bildgebenden Untersuchungen zeigen, dass sie vergrößert und/oder von Krebs befallen sind – oder wenn sie während der Operation verdächtig erscheinen.

Entfernung der Harnblase

Wenn Teile Ihrer Harnblase entfernt werden müssen, werden Sie künftig eine kleinere Blase haben. Dies kann zu Beschwerden der unteren Harnwege führen, wie ein Harndrang und häufigeres Wasserlassen. Selten muss die gesamte Blase entfernt werden. In diesem Fall wird während der Operation ein Ersatzreservoir (Neoblase) oder eine künstliche Öffnung zum Wasserlassen (Urinstoma) konstruiert.

Diagnostische Bauchspiegelung (Laparoskopie)

Diese Prozedur kann sinnvoll sein wenn:

  • Sie einen großen (>4 cm), schleimgefüllten Tumor haben (muzinös-zystischer Tumor)
  • Aufnahmen Ihrer Bauchhöhle frei fließenden Schleim zeigen

Bei einer diagnostischen Laparoskopie wird das Innere Ihrer Bauchhöhle mit einer röhrenartigen Kamera und einem oder zwei weiteren Instrumenten untersucht, während Sie schlafen (Vollnarkose). Werden dabei Krebszellen entdeckt, wird eine größere Operation durchgeführt, um Tumoren und Schleim restlos zu entfernen. Zudem werden Chemotherapie-Medikamente direkt in die Bauchhöhle gegeben, um verbliebene Krebszellen zu abzutöten.

Was Sie Ihren Arzt über die Operation des Urachuskarzinoms fragen sollten

  • Warum benötige ich die Operation?
  • Werde ich in der Klinik bleiben müssen?
  • Wie lang wird mein stationärer Aufenthalt sein?
  • Welche möglichen Nebenwirkungen hat die Operation?
  • Werde ich Schmerzen spüren?
  • Gibt es mögliche Komplikationen?
  • Wie lang werde ich nicht arbeitsfähig sein?

Chemotherapie

Eine systemische Chemotherapie ist kein Ersatz für eine Operation und sie führt nicht zur Heilung.

Chemotherapie-Medikamente, die Platin und 5-Fluorouracil (5-FU) enthalten, haben sich als effektiv erwiesen bei:

  • Urachuskarzinomen, die sich auf andere Gewebe oder Organe ausgebreitet haben
  • Patienten mit einem hohen Rezidivrisiko nach der Operation

Können Chemotherapie oder Bestrahlung im Vorfeld der Operation helfen?

Es ist wenig bekannt über die Effektivität einer präoperativen Chemotherapie oder Bestrahlung beim Urachuskarzinom. Der häufigste Typ von Urachuskarzinomen ist das Adenokarzinom, welches dafür bekannt ist, dass es empfindlich auf Chemotherapie oder Bestrahlung reagiert. Dennoch kann hierzu bisher keine Empfehlung abgegeben werden.

Auch über die Wirkung einer Strahlentherapie nach der Operation eines Urachuskarzinoms ist wenig bekannt. Sie scheint aber keinen positiven Effekt zu haben.

Allgemeine Nebenwirkungen der Chemotherapie

Viele der Nebenwirkungen sind mild und lassen sich auch zuhause beherrschen. Zu den Nebenwirkungen gehören:

  • Verringerung weißer Blutkörperchen
  • Blutarmut (Anämie)
  • Haarausfall
  • Flüssigkeitseinlagerungen
  • Erbrechen
  • Allergische Reaktionen
  • Chronische Müdigkeit (Fatigue)
  • Muskelschmerzen
  • Durchfall (Diarrhöe)
  • Appetitverlust
  • Hörverlust
  • Nierenschädigung

Die Chemotherapie vergrößert Ihr Infektionsrisiko, weil sie die Zahl der weißen Blutkörperchen in Ihrem Blut verringert. Wenn Sie eine erhöhte Körpertemperatur oder andere Anzeichen einer Infektion entwickeln, zum Beispiel einen Husten, informieren Sie sofort Ihr Behandlungsteam. Wenn Sie eine Infektion haben, kann es sein, dass Sie zur Behandlung Antibiotika benötigen.

Was Sie Ihren Arzt über die Chemotherapie des Urachuskarzinoms fragen sollten

  • Warum benötige ich eine Chemotherapie?
  • Gibt es neben der Chemotherapie noch andere Behandlungsmöglichkeiten?
  • Welche Medikamente werde ich bekommen?
  • Wie nehme ich die Medikamente ein?
  • Muss ich im Krankenhaus bleiben?
  • Mit welchen Nebenwirkungen muss ich rechnen?
  • Kann ich irgendetwas tun, um Nebenwirkungen vorzubeugen?
  • Wer kann mir bei der Bewältigung der Nebenwirkungen helfen?
  • Wen kann ich kontaktieren, wenn ich mir Sorgen wegen Nebenwirkungen mache?
  • Was sollte ich tun, wenn ich eine Infektion bekomme?
  • Wie lange werde ich die Chemotherapie bekommen?
  • Wie viele Chemotherapie-Zyklen werde ich benötigen?
  • Für wie lange werde ich arbeitsunfähig sein?
  • Wie können Sie feststellen, ob die Chemotherapie anschlägt?
  • Wie lange wird es dauern, bis ich mich von der Behandlung erholt habe?

Nachsorge nach der Behandlung

Nach der Operation werden Termine für Arztbesuche und bildgebende Untersuchungen in regelmäßigen Abständen für Sie vereinbart (Nachsorge). Der Zweck dieser Besuche ist die Kontrolle von Nebenwirkungen und die Suche nach möglichen Rezidiven. Die frühe Erkennung eines Rezidivs ist entscheidend, damit Sie rechtzeitig behandelt werden. Ein bis vier Arztbesuche und bildgebende Untersuchungen pro Jahr sollten in den ersten fünf bis zehn Jahren nach der Operation wahrgenommen werden. Sie sollten auch selbst auf Symptome wie Blut oder Schleim in Ihrem Urin, Bauchschmerzen oder Schwellungen achten. Bitte wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie eines dieser Symptome bemerken.

Palliativmedizin

Hat sich Ihr Tumor bereits auf andere Organe oder Gewebe ausgebreitet (Metastasen), ist die Operation keine Behandlungsoption mehr. An diesem Punkt sollte die Behandlung die Symptome lindern und Ihre Lebensqualität aufrechterhalten. Dies ist die Hauptaufgabe der Palliativmedizin. Während der palliativmedizinischen Behandlung werden Sie und Ihre engsten Angehörigen von einem fachübergreifenden Team unterstützt. Gemeinsam gehen Sie körperliche, psychologische, soziale und spirituelle Themen an. Die Palliativmedizin umfasst die Symptomkontrolle und die medizinische Schmerztherapie.

Das Palliativteam kann die Versorgung im Krankenhaus oder zuhause sicherstellen. Eine weitere Option ist die Hospizbetreuung. Ein Hospiz ist eine Institution, die Ihre Versorgung in der letzten Phase Ihres Lebens anbietet.

Prognose

Etwa 20 % der Patienten mit einem Urachuskarzinom können zum Zeitpunkt ihrer ersten Beschwerden bereits nicht mehr geheilt werden. Nach der Behandlung bekommt etwa jeder dritte Patient einen Rückfall, oder die Erkrankung breitet sich aus. Im Durchschnitt leben nach fünf Jahren noch 50 Prozent der Patienten.

Links zu weiteren Informationen (engl.)

UrachalCancer.org
Wikipedia.Urachal_cancer
CancerCompass

Diese Informationen wurden zuletzt im März 2017 überarbeitet.

Diese Informationen wurden von der European Association of Urology (EAU) Patient Information Working Group erstellt.

  • Dr. Mark Behrendt, Amsterdam NL
  • Dr. Henning Reis, Essen DE